Operace kolenního kloubu u hemofilie. Způsob léčby kolenního kloubu u hemofilie

Těžký průběh hemofilie se projevuje kloubními lézemi. Trpí především velké klouby, na které je větší zátěž. Krvácení v kostní a chrupavčité tkáni dochází v důsledku porušení srážení krve, které je založeno na nesprávném poměru prvků. Patologie je doprovázena silnou bolestí kloubů, která se zhoršuje pohybem, stejně jako otok kůže v postižené oblasti.

Příčiny a příznaky hemofilie

Jedná se o onemocnění hematopoetického systému spojené s porušením srážení krve. Týká se dědičných onemocnění. Vzhledem k tomu, že geny, které jsou zodpovědné za vývoj patologie, jsou distribuovány spolu s chromozomem X, hemofilie se přenáší pouze prostřednictvím ženské linie, ale pouze muži jsou nemocní.

Existují vzácné případy, kdy se dívky narodí s krevní patologií.

Pokud se prokáže, že matka je přenašečkou hemofilie, pak se u novorozených chlapců nemoc diagnostikuje vyšetřením plazmy z pupečníkové krve. Jinak se diagnóza stanoví v dětství, kdy se objeví známky krvácení. Prvním výrazným příznakem onemocnění je rozvoj hemartrózy u dětí mladších 1 roku. Projevy symptomů jsou spojeny s nástupem aktivní pohyblivosti miminka. Známky si můžete všimnout již při prvních injekcích, které končí krvácením do svalové tkáně. Těžká forma se projevuje spontánním krvácením, ke kterému dochází několikrát týdně bez zjevné příčiny.

Lehké a středně těžké formy onemocnění jsou diagnostikovány ve vyšším věku. To je způsobeno nevýznamnou úrovní faktorů, které ji vyvolávají. S mírnou formou krvácení jsou zaznamenány po chirurgických zákrocích nebo vážných poraněních. Střední - projevuje se i při sebemenším poškození kůže.

Poškození kloubů u hemofilie

Nejčastěji hemartróza postihuje kolenní klouby.

Ke artikulárním krvácením dochází v důsledku expozice synoviálních cév nebo při poškození samotného pouzdra, což je typické pro. Postiženy jsou především velké klouby, na které je vyvíjen největší tlak. Tyto zahrnují:

koleno;
loket;
boky;
kotník;
rameno.

Krvácení pacient pociťuje ještě před vytvořením zrakových známek v podobě otoků a poruch pigmentace periartikulární kůže. Při hromadění tekutiny se v postižených oblastech objevuje bolest a ztuhlost. Při působení leukocytů v tkáni chrupavky je zaznamenána produkce enzymů, které působí destruktivně na chrupavku. Dále trpí synoviální membrána, která ztrácí svou integritu, což vyvolává další krvácení. Současně jsou zaznamenány atrofické procesy ve svalové tkáni, což jen zhoršuje situaci. V případě častých recidiv v jednom kloubu prochází jeho struktura těžkými degenerativními procesy.

Hemofilní artropatie

Závažná patologie, která je způsobena degenerativně-dystrofickými změnami v kloubu, v důsledku opakujících se krvácení, což vede k zánětlivé reakci. Příčinou rozvoje artropatie je krvácení v kloubní štěrbině, ke kterému dochází spontánně nebo pod vlivem drobných poranění. Hemofilní krvácení doprovází bolest postižených kloubů, hyperémie kůže a otoky postižených oblastí.

V případě relapsů se bolest zesílí, kloubní pohyblivost je narušena.

Opakované krvácení v kloubní dutině může vyústit v ankylózu.

Vývoj patologického stavu probíhá v několika fázích. Zpočátku dochází ke krvácení v kloubu, které vede ke vzniku difuzního hematomu a postihuje synoviální membránu. Dále začíná zánět na pozadí panartrózy. Přebytečná tekutina je absorbována cévami, což vede k jejich přesycení a způsobuje otoky v postižené oblasti. Při opakovaném krvácení dochází k aktivní destrukci chrupavky v důsledku produkce škodlivých enzymů. V konečné fázi jsou zničené oblasti synoviální membrány nahrazeny vláknitou tkání. Pod vlivem negativních faktorů v kloubu dochází k nadbytku enzymů a železa, které vedou k degenerativním strukturálním změnám v chrupavce. Tento stav může způsobit rozvoj artritidy a ankylózy.

Hemartróza je krvácení do kloubní dutiny v důsledku poškození kloubu a v důsledku toho prasknutí cév zásobujících kloub krví. Obvykle dochází k intraartikulárnímu krvácení po modřině nebo poranění. Krvácení se může objevit v jakémkoli kloubu (rameno, loket, kyčel), ale nejčastější je hemartróza kolenní kloub.

Hemartróza se často vyskytuje u hemofilie, první známky takové patologie jsou zaznamenány v raném dětství a doprovázejí člověka po celý život spolu se silnou bolestí a řadou nepříjemností.

Příznaky

1 stupeň:

Objem krvácení je do 15 ml.
Mírný otok, otok v oblasti kloubu.
Bolest v oblasti kloubu.
Spoléhání na nohu bez obtíží nebo mírně obtížné, ale nezpůsobuje silné záchvaty bolesti.

2. stupeň:

Objem krvácení je do 100 ml.
Objem kloubu se zvětšuje, koleno se stává jako míč.
Pohmatem kloubu můžete určit přítomnost krevních sraženin v něm.
Silná bolest.

3. stupeň:

Objem krvácení je více než 100 ml. K tomu obvykle dochází po dislokaci nebo zlomenině.
Kůže v oblasti kolen zmodrá, měkké tkáně ztvrdnou, napnou.
Někdy je kůže horká na dotek. Zvýšení tělesné teploty.
Spoléhat se na nohu je extrémně obtížné, téměř nemožné.

Příčiny

Existují 2 typy hemartrózy: traumatické a netraumatické.

Hlavní příčinou hemartrózy je poranění nebo pohmoždění kloubu. Při pohmoždění kolenního kloubu se hemartróza obvykle objevuje po pádu na koleno, méně často po přímém úderu. Krvácení v kloubu může být důsledkem sportovního zranění (například natržené vazy, menisky) - sportovci provozující běh a silové sporty (fotbal, basketbal, házená, zápas, karate, gymnastika atd.) jsou náchylní k takovým zraněním . Další příčinou hemartrózy je nitrokloubní zlomenina, ke které dochází i při pádech poraňujících kloub, dále při dopravních nehodách, pádech z výšky, neúspěšných přistáních výsadkářů apod. Taková zranění často vedou k vážným následkům, například zlomenině páteře, nohou, rukou, zranění hruď traumatické poranění mozku atd.

Drobné krvácení se může objevit po elektivních kloubních operacích, např. při šití zkřížených vazů, odstranění menisku, osteosyntéze bérce dlahami. V těchto případech během zotavení po operaci musí ošetřující lékař sledovat stav kloubu.

Netraumatická hemartróza se vyskytuje u onemocnění, která jsou spojena s křehkostí stěn cév nebo poruchami srážlivosti krve (hemofilie, kurděje, hemoragická diatéza). Cévy praskají, což způsobí, že krev naplní kloubní dutinu.

Důsledky

V důsledku hemartrózy dochází k hromadění krve v kloubní dutině. Krevní sraženiny stlačují sousední tkáně, narušují jejich krevní oběh a správnou výživu užitečnými mikroelementy. Krvinky se začnou rozpadat, produkty rozpadu pronikají do sousedních tkání a snižují jejich elasticitu. Hyalinní chrupavka také trpí, vazy se stávají méně elastickými. Během pohybu se zatížení chrupavky mnohonásobně zvyšuje, což přispívá k její další destrukci - vzniká artróza.

Další komplikací je synovitida – zánět synoviální membrány, doprovázený hromaděním tekutiny v kloubní dutině. Synovitida může být aseptická nebo infekční, v závislosti na mechanismu jejího vývoje. Posttraumatická synovitida má dlouhý průběh (přes 2 měsíce), je poměrně náročná na léčbu, navíc je náchylná k recidivám nejen několik měsíců, ale i let.

V případech, kdy vazivová membrána kloubního pouzdra trpí, vzniká hnisavá artritida. K tomuto onemocnění dochází, pokud infekce pronikne do krve, která zaplavila kloub (a není snadné zavést infekci). Hnis obaluje tkáně kloubu, následně je postižena i chrupavka, což se projevuje výrazným snížením motorické aktivity kloubu.

Diagnostika

Po úrazech, dislokacích, pohmožděních kloubu je člověk trápen silnou bolestí a obrací se na traumatologa. Při značném množství krvácení (nad 50 ml) pohmatem pocítíte přítomnost krevních sraženin. Téměř vždy lékaři předepisují rentgenový snímek kloubu, aby měli úplný obraz o obdrženém poškození. Téměř vždy je podezření na krvácení do kloubu, takže diagnóza hemartrózy nečiní obtíže. Při podezření na přetržení vazu nebo poškození chrupavky se provádí artroskopie, CT vyšetření atd. Pokud se jedná o netraumatickou hemartrózu, pak se provádí konzultace s dalšími odbornými lékaři.

Léčba

V případě poranění kolena, pánve, loktů, ramene byste se měli co nejdříve poradit s lékařem. Samozřejmě zdaleka ne vždy je možné dostat se k lékaři během několika minut, proto je ihned po zjištění úrazu, modřiny, vykloubení kolena, ramene nebo jiného kloubu nutné přijmout primární opatření, aby se předešlo možnému komplikace. Předlékařská léčba hemartrózy zahrnuje následující akce:

Zajistěte, aby byl kloub zcela v klidu: poraněný kloub by se neměl hýbat a zažívat další stres. Postiženou končetinu držte zvednutou (například nohu, rameno na polštáři, paži přitiskněte k tělu), čímž snížíte otok.
Aplikujte jódovou síťku na oblast postiženého kloubu a okolní tkáně - to také pomáhá snížit otoky.
Přiložte led nebo něco studeného (ohřívací polštářek se studenou vodou) zabalené v hadru nebo ručníku.

Lékař nejprve určí stupeň hemartrózy, aby odhadl přibližný objem krve, která do kloubu natekla. Léčba hemartrózy 1. stupně se většinou omezuje na aplikaci sádrové dlahy, protože objem krve v kloubu není větší než 15 ml, takový objem se časem upraví, není tedy potřeba dělat punkci k vypumpovat krev. Na kloub je aplikován led, zatížení na něm je omezeno, UHF je předepsáno.

Léčba hemartrózy 2. stupně zahrnuje následující činnosti:

Pokud je objem krve nalité do kloubu větší než 25 ml, provede se punkce, aby se krev vypumpovala. Punkce se provádí v lokální anestezii. Krev se z kloubu odebere jehlou a kloubní dutina se promyje novokainem (pro dospělé - 20 ml 2% roztoku novokainu, pro děti - 5-10 ml 1% roztoku novokainu plus 50 mg hydrokortizonu). Poté se kloub znehybní sádrou.
Po 1-2 dnech se provede druhá diagnóza: pokud se krev znovu nahromadí v kloubu, provede se druhá punkce. Obvykle léčba hemartrózy zahrnuje 1-2 punkce, někdy 3-4.
Kloub potřebuje úplný odpočinek. Při hemartróze kolenního kloubu je nutné mít nohu na polštáři a chodit o berlích.
Určeno za 10-12 dní fyzioterapie, která zahrnuje jednoduché pohyby, lehkou masáž svalů, ale i fyzioterapii (parafinoterapie, koupele, ozocerit atd.). Sádrový obvaz je odstraněn. Následující 2 týdny jsou zaměřeny na zesílení zátěže kloubu, postupné obnovení jeho normálního fungování. Dobré pro regeneraci kloubů správná výživa: ořechy, semínka, čaj s rybízem a malinami aktivují regeneraci kloubů, ale tučná a kořeněná jídla tento proces naopak zpomalují.

Hemartróza 3. stupně je obvykle důsledkem vážného zranění. Pacient je hospitalizován, je provedeno doplňující hloubkové vyšetření: artroskopie kolenního kloubu, MRI, stanovení krevní srážlivosti, konzultace s hematologem atd. Při artroskopii jsou odstraněny poškozené kousky chrupavky a části menisku, popř. nitrokloubní poranění jsou korigována.

V případech, kdy je v důsledku úrazu kloub velmi vážně poškozen nebo zcela rozdrcen, je punkce neúčinná. V takto těžkých případech je jediným východiskem artroplastika – výměna poškozeného kloubu za umělý. Tato operace není levná, ale ve světové lékařské praxi pro léčbu hemartrózy je artroplastika široce používána a má pozitivní výsledky.

U traumatické hemartrózy je prognóza celkem příznivá, i když hodně samozřejmě závisí na závažnosti poranění. Čím dříve je kloubu poskytnuta kvalifikovaná pomoc (včetně předlékařské péče), tím menší je pravděpodobnost relapsů a komplikací.

Hemartrózu u hemofilie spolu se standardním léčebným režimem provází transfuze krevní plazmy a je nutný i antihemofilní globulin (podává se nitrožilně). Léčba hemartrózy se v tomto případě provádí na hematologickém oddělení. Krvácení do kloubu je v tomto případě obzvláště náchylné k neustálým recidivám, takže prognóza ohledně zachování užitečnosti funkcí kloubu je velmi vágní.

Prevence

Předcházení úrazům kloubů: dodržování bezpečnostních předpisů při práci, nošení kombinéz pracovníků a sportovců, bezpečnostní obuvi.
Při poranění poskytněte kloubu správnou první pomoc, pokud možno vezměte lék na zvýšení krevní srážlivosti, který výrazně sníží množství krvácení.
S hemofilií, kurdějemi, hemoragickou diatézou podstupujte pravidelné lékařské prohlídky u specializovaného lékaře.

Kyjevští specialisté provedli unikátní operaci kloubní náhrady u 27letého pacienta trpícího těžkou formou hemofilie (porucha srážlivosti krve)

„Pacientův vlastní kloub byl zcela deformován. Při jeho odstranění hrozilo poškození cévního svazku, které by způsobilo krvácení.

27letá Andrey čekala na tuto operaci tři roky. U lidí s hemofilií v důsledku periodického krvácení kolenní klouby nakonec kolabují a ztrácejí pohyblivost. Pro člověka s takovými problémy je velmi obtížné se pohybovat. Pro mnohé je jedinou léčbou operace, při které se odstraní jejich vlastní „zkamenělý“ kloub a nasadí se umělá endoprotéza.

Před pár lety museli být takoví pacienti posíláni na léčbu do Moskvy, Petrohradu nebo na zahraniční kliniky, - říká ředitel kyjevského hemofilického centra, vědecký pracovník oddělení chirurgické hematologie a hemostaziologie Ústavu hematologie a transfuziologie. Akademie lékařských věd Ukrajiny Jevgenij Averjanov. - Léčit pacienty s hemofilií chirurgickými metodami není snadné. Během operace nebo během následujících 10-12 dnů po ní hrozí silné krvácení. Aby se předešlo takovým komplikacím, jsou pacientům podávány velké dávky léku na srážení krve – faktoru VIII (u hemofilie A) a faktoru IX (u hemofilie B). Na Ukrajině tyto léky nakupuje stát, ale nestačí. Proto je potřeba na prevenci šetřit a zajistit zdravotní péče pouze u pacientů s akutním krvácením.

Začátkem letošního roku zaslala Světová federace hemofilie (USA) Celoukrajinské hemofilické společnosti humanitární pomoc- sedm krabic přípravků s faktorem VIII. Někteří z nich šli na operaci pro Andrey. A prezident nadace Eurolab, Andrey Palchevsky, pomohl tomu chlapovi koupit endoprotézu.

Před operací jsme přemýšleli a počítali každý pohyb, protože chirurgové nemají právo udělat chybu, - pokračuje Evgeny Averyanov. - K provedení této složité operace byl pozván jeden z předních ukrajinských ortopedických specialistů, profesor Igor Zazirny z Centra ortopedie, traumatologie a sportovní medicíny Klinické nemocnice Feofaniya. Pacientův vlastní kloub byl vážně deformován. Při jeho odstranění tedy hrozilo poškození cévního svazku, a to mohlo mít za následek smrtelné krvácení. Operace byla úspěšná. Nyní se pacient cítí dobře, může již ohnout nohu, stát na ní a chodit. Již nezažívá bolest, kvůli které velmi trpěl a byl nucen neustále užívat silné léky proti bolesti. Díky zavedení preparátů faktoru VIII se rána zhojila bez komplikací a umělý kloub se zcela přihojil.

„Pacientovi s hemofilií nevytrhnou ani zub bez posudku hematologa“

Jako dítě jsem často měl hemartrózu (krvácení do kloubů), - říká Andrey. - Narodil jsem se v Nové Kachovce v Chersonské oblasti a byl jsem jediným dítětem ve městě s hemofilií. Lékaři o této nemoci nevěděli prakticky nic. Když jsem kvůli krvácení v hlezenních kloubech nemohla vstát z postele, rodiče mě odvezli do Chersonu, na oddělení dětské hematologie, kde ležely převážně děti s onkologickým onemocněním. Tam jsem dostal nitrožilní injekce kryoprecipitátu (lék vyrobený z lidské krve), který dočasně pomohl zastavit krvácení. Co mohu říci, protože takovým pacientům, jako jsem já, nevytrhnou ani zub - musíte udělat závěr od hematologa o zavedení léků na srážení krve. Teprve poté zubař souhlasí s prací.

Andreiho rodiče pracovali jako překladatelé. Když do města přijeli cizinci na přátelské návštěvy, otec a matka jim vyprávěli o synově nemoci a ptali se, jak se s takovými dětmi v zahraničí zachází.

Brzy nám začali posílat literaturu o hemofilii prostřednictvím delegací, - vzpomíná Andrei. - V knihách a brožurách bylo řečeno, že při hemartróze je nutné zavést přípravek faktoru VIII, o kterém v té době nikdo ani neslyšel. Poprvé jsem tento lék viděl ve 13 letech. Rodiče dostali krabičky s faktorem VIII z Francie. Můj otec dlouho studoval návod a řekl, že bych si měl lék aplikovat sám pomocí „motýlka“ (miniaturní jehla katetru, která se zavádí do žíly). Prvních párkrát to bylo těžké, ale pak jsem si zvykl. Díky prevenci jsem začal vést aktivní životní styl a nebyl jsem příliš odlišný od svých vrstevníků: chodil jsem do školy na hodiny (předtím jsem kvůli častým krvácením chodil doma), přihlásil se do basketbalového oddílu a tajně od rodičů jsem se dal na powerlifting. Teď tomu opravdu nikdo nevěří. Ostatně mnoho pacientů s těžkou hemofilií na Ukrajině se kvůli nedostatku léků může pohybovat pouze s pomocí berlí, nebo dokonce na invalidním vozíku.

Po absolvování školy se Andrei rozhodl stát se počítačovým vědcem. V ústavu nastoupil do oddělení korespondence a získal práci ve firmě prodávající výpočetní techniku.

Pochopil jsem, že nemůžu jít na nemocenskou, - říká ten chlap. - Jednoho dne však noha otekla, koleno začalo bolet. S drogou jsem v té době už skončil. Musel jsem do nemocnice. Po několika dnech strávených v nemocnici byl propuštěn domů, aby nezmeškal práci. Druhý den se ale probral z toho, že nemohl pohnout ani končetinou. Kolenní kloub se třikrát zvětšil a vypadal jako fotbalový míč. Kůže na něm byla tak napnutá, že při pohledu na nohu jsem viděl svůj vlastní odraz. Opět nemocnice! Dva měsíce jsem měl každé tři dny punkci (odběr krve z kloubu). Lékaři uvedli, že kloubní chrupavka a kostní tkáň již byly zničeny.

Kvůli neustálým bolestem nemohla Andrei chodit a přesunula se na invalidní vozík. Fyzioterapie a léky proti bolesti nepomohly. Aby snížil utrpení, ten chlap si pravidelně píchal silné léky proti bolesti.

Je prostě nemožné vydržet takovou bolest, - říká Andrey. „Někdy jsem neměl sílu vydržet toto trápení. Nyní je nejdůležitější se po operaci zotavit. V tom mi pomáhá moje milovaná dívka Olga, se kterou jsme spolu dva roky. Jsem velmi vděčný lidem, kteří mi pomohli – prezidentu nadace Eurolab Andreji Ivanoviči Palčevskému, profesoru Igoru Michajloviči Zazirnymu a chirurgovi Jevgeniji Valentinoviči Averjanovovi. Pokud by pacienti s hemofilií měli preventivní léky, pak by se takovým následkům dalo předejít. Ale léky na srážení krve se v lékárnách neprodávají, faktor VIII lze koupit pouze na černém trhu za 50-100 dolarů za lahvičku. Je to velmi drahé. A jelikož léky potřebujeme neustále, je jasné, že bez podpory státu se prostě neobejdeme. Například v Rusku takový problém prakticky neexistuje. Tam hemofilici, jako v rozvinutých západní státy, o sociálním zabezpečení. Dostanou dostatek faktoru VIII a mohou vést plnohodnotný život. Doufám, že se časem na Ukrajině něco změní. Je smutné si uvědomit, že svět již dlouho má prostředky k prevenci krvácení, ale my je nemáme k dispozici.

Tito pacienti byli dlouho považováni nejen za neoperovatelné – odsouzené k záhubě. Před 100 lety diagnóza „hemofilie“ znamenala, že jakákoli rána nebo modřina mohou pro pacienta skončit smrtí kvůli ztrátě krve. Většina pacientů nepřežila dospívání.

Dnes se situace radikálně změnila. Pacienti s hemofilií žijí téměř plnohodnotný život, zakládají rodiny. Je tu ale další problém – onemocnění kloubů v důsledku častých krvácení. Existuje pouze jedna cesta ven - pro obnovení funkce je třeba vyměnit postižený kloub za umělý. Donedávna byly operace, které je nahradily, prováděny pouze v Moskvě.

Alexander Chantsev: "Tyto operace jsou pro nás také věcí prestiže." Foto: Oleg Bogdanov.

Jedno centrum pro celou zemi

Dokud pracuji v medicíně, věnuji se těmto pacientům stejně. Ano, dnes žijí mnohem déle než před 100 lety. Ale krev se jim také nesráží, a pokud se včas nepodá injekce srážecího faktoru, vytéká z nosu, z dásní, z trávicího traktu, ale nejčastěji se dostává do kloubů. V důsledku častých krvácení se postupně opotřebovávají, dochází k deformacím a člověk se stává vozíčkářem, - říká Alexander Chantsev, ortoped, docent Kliniky traumatologie, ortopedie a vojenské polní chirurgie ASMU.

Cesta ven je operace artroplastiky. Podle Chantseva bylo ještě před 15 lety těžké uvěřit možnosti jejich použití pro pacienty s hemofilií. V těchto letech se snažili používat pouze nízkotraumatické metody léčby, aby se vyhnuli život ohrožujícímu krvácení. Obnova funkce postižených kloubů byla často neúplná. Poprvé se artroplastika kloubu pro hemofilii začala používat před několika lety v Hematologickém výzkumném centru Ruské akademie lékařských věd v Moskvě. V Rusku je nyní registrováno 15 tisíc pacientů s hemofilií, z toho 5 tisíc na Sibiři a Dálný východ. Je tu malé, neustále přetížené oddělení pro celou republiku, obrovská fronta na hospitalizaci... Území Altaj se nyní stane druhým místem v zemi, kde se takové operace provádějí.

Barkagan začal

Traumatologická a ortopedická klinika LF začala před 35 lety pod patronací profesora Zinoviče Solomonoviče Barkagana řešit problém kloubních onemocnění u pacientů s hemofilií. Profesorka našeho oddělení Evgenia Alekseevna Raspopova již v těchto letech začala vyvíjet ortopedické metody pro léčbu této kategorie pacientů. Byl to pokrok, - vzpomíná Alexander Chantsev. - A nyní jsme zvládli zavedení tak složité techniky, jako je artroplastika kloubů pro pacienty s poruchou srážlivosti krve.

V loňském roce dal vedoucí lékař regionální klinické nemocnice Vladimir Volf souhlas k vytvoření pobočky Moskevského hematologického centra pod vedením profesora Andreje Momota v nemocnici. Alexander Chantsev trénoval v Moskvě déle než měsíc, byl přímo zapojen do operací.

Vstupní vyšetření v krajské klinické nemocnici podstoupilo k dnešnímu dni 16 obyvatel kraje s hemofilií a čekají je na operace. Navzdory tomu, že federální kvóty na endoprotézy přidělené nemocnici na aktuální rok jsou již rozděleny, krajské ministerstvo zdravotnictví přislíbilo vyčlenit prostředky na operace pacientů s hemofilií.

První operace je naplánována na podzim a do konce roku je u pacientů s hemofilií plánováno celkem pět operací endoprotézy. Pacienty budou operovat ortopedičtí traumatologové krajské klinické nemocnice. Podle Chantseva jsou pro nemocnici takové operace také otázkou prestiže, další příležitostí prokázat vysokou úroveň altajské medicíny.

Jak probíhá operace

Při artroplastice je „nativní“ poškozený kloub nahrazen titanovým s polyetylenovými vložkami. Operace se musí zúčastnit traumatolog, hematolog, anesteziolog, transfuziolog. Operace je spojena s velkou krevní ztrátou – litr i více. Požadované velký počet koncentrát chybějícího srážecího faktoru pacienta. Faktor se zadává předem; laboratoř vyhodnotí, zda bylo možné zvýšit koagulabilitu na požadovanou hodnotu, a operace je zahájena. Výměna endoprotézy kyčelního kloubu trvá jednu až dvě hodiny, koleno - asi tři. Dokonce i při šití rány existují nuance: pokud jsou jednoduchému pacientovi aplikovány jednotlivé stehy, pak je zde kontinuální steh připomínající zip, aby se snížila pravděpodobnost krvácení. Životnost moderní protézy je asi 20 let.

Andrey Momot, doktor lékařských věd, profesor, ředitel pobočky Altai Hematologického výzkumného centra Ruské akademie lékařských věd:

Skutečnost, že se v kraji začnou provádět high-tech operace pacientů s hemofilií, je velkým úspěchem. Kromě altajských pacientů nás budou moci navštěvovat i pacienti s hemofilií ze sousedních regionů, doufám, že Kazachstán bude zajímat: pacientů je tam mnoho, úroveň péče o ně je slabá.

Andrey Momot, profesor, doktor lékařských věd.

odkaz

Na území Altaj žije 156 lidí s hemofilií. Každý druhý dospělý (nad 25 let) potřebuje operaci artroplastiky. Jedna operace stojí v průměru 130 tisíc rublů.

Hemofilie je dědičné onemocnění spojené s poruchou srážlivosti krve. Toto onemocnění způsobuje krvácení do kloubů, svalů a vnitřní orgány. Obvykle nemocí trpí muži, zatímco ženy působí jako přenašečky hemofilie, mohou porodit nemocné syny nebo dcery přenašečky. Ve starověku byla hemofilie běžná královské rodiny Evropě, pro kterou dostala poetický přídomek „nemoc korunovaných“. Jeho slavnými nositeli byli královna Viktorie a carevič Alexej, syn ruského císaře Mikuláše II.

Endoprotetika pro lidi s hemofilií

Jedno centrum pro celou zemi

- Dokud pracuji v medicíně, věnuji se těmto pacientům stejně. Ano, dnes žijí mnohem déle než před 100 lety. Ale krev se jim také nesráží, a pokud se včas nepodá injekce srážecího faktoru, vytéká z nosu, z dásní, z trávicího traktu, ale nejčastěji se dostává do kloubů. V důsledku častých krvácení se postupně opotřebovávají, dochází k deformacím a člověk se stává vozíčkářem, - říká Alexander Chantsev, ortoped, docent Kliniky traumatologie, ortopedie a vojenské polní chirurgie ASMU.

Cesta ven je operace artroplastiky. Podle Chantseva bylo ještě před 15 lety těžké uvěřit možnosti jejich použití pro pacienty s hemofilií. V těchto letech se snažili používat pouze nízkotraumatické metody léčby, aby se vyhnuli život ohrožujícímu krvácení. Obnova funkce postižených kloubů byla často neúplná. Poprvé se artroplastika kloubu pro hemofilii začala používat před několika lety v Hematologickém výzkumném centru Ruské akademie lékařských věd v Moskvě. V Rusku je nyní registrováno 15 tisíc pacientů s hemofilií, z toho 5 tisíc na Sibiři a na Dálném východě. Je tu malé, neustále přetížené oddělení pro celou republiku, obrovská fronta na hospitalizaci... Území Altaj se nyní stane druhým místem v zemi, kde se takové operace provádějí.

Barkagan začal

- Traumatologická a ortopedická klinika Lékařské univerzity před 35 lety pod patronací profesora Zinového Solomonoviče Barkagana začala řešit problém kloubních onemocnění u pacientů s hemofilií. Profesorka našeho oddělení Evgenia Alekseevna Raspopova již v těchto letech začala vyvíjet ortopedické metody pro léčbu této kategorie pacientů. Byl to pokrok, - vzpomíná Alexander Chantsev. - A nyní jsme zvládli zavedení tak složité techniky, jako je artroplastika kloubů pro pacienty s poruchou srážlivosti krve.

Jak probíhá operace

Při artroplastice je „nativní“ poškozený kloub nahrazen titanovým s polyetylenovými vložkami. Operace se musí zúčastnit traumatolog, hematolog, anesteziolog, transfuziolog. Operace je spojena s velkou krevní ztrátou – litr i více. Je zapotřebí velké množství koncentrátu srážecího faktoru, který u pacienta chybí. Faktor se zadává předem; laboratoř vyhodnotí, zda bylo možné zvýšit koagulabilitu na požadovanou hodnotu, a operace je zahájena. Výměna endoprotézy kyčelního kloubu trvá jednu až dvě hodiny, koleno - asi tři. Dokonce i při šití rány existují nuance: pokud jsou jednoduchému pacientovi aplikovány jednotlivé stehy, pak je zde kontinuální steh připomínající zip, aby se snížila pravděpodobnost krvácení. Životnost moderní protézy je asi 20 let.

Andrey Momot, doktor lékařských věd, profesor, ředitel pobočky Altai Hematologického výzkumného centra Ruské akademie lékařských věd:

odkaz

Na území Altaj žije 156 lidí s hemofilií. Každý druhý dospělý (nad 25 let) potřebuje operaci artroplastiky. Jedna operace stojí v průměru 130 tisíc rublů.

Hemofilie je dědičné onemocnění spojené s poruchou srážlivosti krve. Při tomto onemocnění dochází ke krvácení do kloubů, svalů a vnitřních orgánů. Obvykle touto nemocí trpí muži, zatímco ženy působí jako přenašečky hemofilie, mohou porodit nemocné syny nebo dcery přenašečky. Za starých časů byla hemofilie v evropských královských rodinách běžná, pro kterou se jí dostalo poetického přídomku „nemoc korunovaných“. Jeho slavnými nositeli byli královna Viktorie a carevič Alexej, syn ruského císaře Mikuláše II.

Klíčová fakta o kloubních náhradách u pacientů s hemofilií.

Otázky a odpovědi.

Proč je potřeba můj kloub vyměnit?

Když dojde ke krvácení v kloubu, synovie oteče a zanítí se a postupně začne vypadat jako součást shnilých jater s kousky třásní. Tyto části mohou viset uvnitř kloubu, čímž se vytvoří takzvaná „kapsle“, která způsobí prosakování krve do této oblasti, což způsobí nové, silnější krvácení.

Usazeniny železa postupně vedou k destrukci kloubní chrupavky a zbývá pouze holá kostní tkáň. Tyto změny vedou k destrukci nejen kloubu, ale i celé kostní tkáně této končetiny a také k závažným omezením a bolestem při pohybu.

Nejčastějšími klouby, které se u pacientů s hemofilií nejčastěji nahrazují, jsou kyčle a kolena.

Klouby, které lze vyměnit:
Častěji: Kyčel, koleno
Méně často: Rameno, loket, kotník

Chirurgické postupy k nápravě následků destrukce kloubu.

Kotníkové klouby

Synovektomii - odstranění poškozených částí kloubního pouzdra - lze provést jak přímo otevřenou operací, tak pomocí atroskopie (tj. pomocí speciální kamery zavedené do kloubu. To znamená, že řez bude nepatrný.

Osteotomie kostního výběžku nebo odstranění kostních výrůstků na okrajích kloubu

Artrodéza je spálení kloubní membrány za vzniku nebolestivého, ale nepohyblivého kloubu, ale pacient si zachovává schopnost pohybu.

Náhrada kloubu – v případě kotníku je atypická z důvodu složitosti samotného kloubu.

Loket

Synovektomie

Odstranění radiální hlavice – může zmírnit bolest a zlepšit pohyb předloktí, což může pomoci s každodenními životními úkoly
Náhrada kloubu – zřídka a ne vždy úspěšná kvůli složitosti kloubu

Chirurgická léčba - čištění povrchu kloubu a odstranění úlomků.

Boky

Totální náhrada kyčelního kloubu – zahrnuje náhradu kloubu kovovým kloubem a novou glenoidální dutinu.

Disekce kyčle – stejná jako u kolena

Koleno

Totální kloubní náhrada zahrnuje odstranění poškozených a rozpadlých ploch stehna a holenní kosti a jejich náhradu kovovými a plastovými součástmi.
synovektomie – stejně jako u loketního kloubu ji lze provést buď otevřenou operací nebo artoskopií a často se používá před rozhodnutím o totální náhradě kolenního kloubu.
Osteotomie – zahrnuje zploštění končetiny odstraněním kousku kosti buď z femuru nebo holenní kosti, což často snižuje bolest.

Kdy bych měl uvažovat o náhradě kloubu?

Když se bolest a časté hemartrózy stávají téměř každodenním jevem, jiné léčebné postupy, jako je fyzioterapie a léky proti bolesti, jen málo snižují bolest při pohybu a v klidu. Kromě toho musíte změnit svou činnost, zejména pokud jde o vaše profesní aktivity.
Kde najdu kliniku a chirurga pro výměnu kloubu?

V území Ruská Federace V současné době mohou pacienti s hemofilií provádět kloubní náhrady ve čtyřech federální centra pro léčbu hemofilie. Postupně však existuje mnoho klinik s kvalifikovaným personálem, kde se takové operace úspěšně provádějí u pacientů s hemofilií.

Co operace zahrnuje?

Záleží na typu operace, volbě operatéra, změnách na kloubu, souhlasu pacienta. Před operací byste měli dostat úplné vysvětlení, abyste věděli, co můžete očekávat. Vysvětlení by měla zahrnovat schémata, ukázku komponent kloubu a rehabilitační program vašeho lékaře, který má operaci na starosti.

Substituční terapie faktorem FIX/VIII – hladiny faktoru by měly být pečlivě sledovány před, během a po operaci. Požadovaná úroveň faktoru by měla být zvýšena co nejvýše těsně před zásahem. Krevní testy se často provádějí 10, 20, 60 minut po podání léku. Pokud je hematolog spokojen s úrovní faktoru, operace proběhne.
Během rehabilitačního období je nezbytná adekvátní anestezie.

Celková náhrada kyčelního kloubu

První den po operaci je obvykle natažený klid na lůžku, aby se zabránilo posunutí kosti. Začátek chůze závisí na rozhodnutí operatéra a lze ji zahájit již první den. Potřebné jsou také cviky na kvadricepsy na lůžku a také cviky na chodidla.
Plánovaná fyzioterapie hrudníku
Po 2 dny - držení rentgen a chůze s berlemi.
Při pozitivním pooperačním období může být pacient propuštěn po 6-10 dnech - někdy se to stane dříve.

Vzhledem k povaze totální náhrady kyčelního kloubu byste během prvních 7-8 týdnů neměli provádět některé činnosti:
1. Sedí na nízkých židlích/WC
2. Překřižte nohy
3. Ukloňte se, abyste zvedli předměty z podlahy
4. Lehněte si na neobsluhovanou stranu.
5. Řídit auto

Totální náhrada kolenního kloubu

Intenzivní fyzioterapie před a po zákroku. V daném časovém úseku je také nutné být připraven na speciální cvičení, což je velmi důležité pro pooperační rehabilitaci.
První pooperační den - pohyby nohou a cvičení kvadricepsů.

Fyzioterapie hrudníku a kyčlí
Pod krytem faktoru je nutné provádět cvičení flexe kolene
S největší pravděpodobností se začnete pohybovat s nebo bez přítomnosti dlahy na koleni. Jakmile budete moci zvednout nohu přímo z postele, dlaha bude odstraněna. To musí být provedeno co nejrychleji.

Jakmile je obnovena elasticita kvadricepsu a přijatelný pohyb kolenního kloubu, pacient je propuštěn z kliniky s jmenováním pravidelné fyzioterapie, která se aplikuje až do dosažení maximální mobility.
Je třeba mít na paměti, že ne ve všech případech je možné dosáhnout obnovení plného pohybu po náhradě kolenního kloubu. Tento pohyb však pro pohodlí při pohybu zcela stačí a hlavně již kloub neobtěžuje bolestí. Sníží se riziko rozpadu kostní tkáně v důsledku časté hemartrózy.

Operace lokte

Pooperační režim závisí na typu prováděné operace. Počáteční pohyb paže je přísně kontrolován fyzioterapeutem.
Aktivita se zvyšuje postupně, přičemž zvedání závaží je zcela vyloučeno. Pro zvýšení svalové síly a rozsahu pohybu je potřeba ambulantní fyzioterapie.
V mnoha zemích je terapie chladem nebo pulzní radiační terapie nabízena jako doplněk k obecné fyzikální terapii ke snížení otoku a snížení účinků bolesti.

Výměna ramene

Jedná se o vzácný typ artroplastiky s docela složitý proces rehabilitace. Ramenní kloub má dosti široký pohybový průměr a také malou kloubní plochu, na rozdíl od kyčle může výměna ramenního kloubu vést k vážnému posunutí ramenní klenby.
První pooperační den - rameno je podepřeno speciálním fixátorem po dobu 6 týdnů, jen občas se provádějí motorické cviky
Aktivní pohyby prstů, zápěstí a lokte.
Fyzioterapie hrudníku
Mezi 2. a 14. dnem - pasivní cvičení prováděná fyzioterapeutem, která umožní natažení paže dopředu a také zvednutí paže ze strany těla.

Tato cvičení by měla být prováděna 5-6krát denně. Je vyžadován přísný režim, aby narušené měkké tkáně měly čas na zotavení.
Váš fyzioterapeut by měl pečlivě sledovat váš pokrok v rehabilitačním programu. Úspěch závisí na tom, jak pilně budete provádět předepsaný program.

Existují rizika spojená s artroplastikou?

Jako každý chirurgický zákrok, i artroplastika zahrnuje určitá rizika. Před operací je nutné zvážit všechna pro a proti. Musíte se důkladně připravit, zeptat se na všechny podrobnosti o rizicích a podmínkách rehabilitačního období.

Velké komplikace

První pooperační krvácení by mělo být kontrolováno adekvátní substituční terapií. Veškerá rehabilitace by měla probíhat pod dohledem fyzioterapeuta, který má dobré zkušenosti s léčbou pacientů s hemofilií!
Krvácení do kloubů po operaci je poměrně vzácné.
posunutí protézy. Zejména kyčelní a ramenní klouby.
Akutní infekce
Poškození nervů – To obvykle vede k neschopnosti zvednout nohy a zápěstí.
Infekce v hrudníku

Pozdní komplikace

Závažná infekce - zejména pro lidi se slabým imunitním systémem
Uvolněné součásti umělý kloub
Snížení poloměru pohybu.

Mnoho komplikací je léčitelných, ale pokud je kloub vážně poškozen, je potřeba druhý chirurgický zákrok.

Jak dlouho budu na klinice?

Obvykle 7-10 dní. To však závisí na typu operace, zkušenostech operatéra, hematologa, který se přímo na hemofilii specializuje, a fyzioterapeuta.

Kolik faktoru je nutné mít pro operační a pooperační období?

V průměru je potřeba nashromáždit 80-100 tisíc M.U. Celý faktor je vhodné vzít s sebou během hospitalizace na kliniku, kde vám bude provedena endoprotéza.
V nemocnicích je zpravidla malá zásoba faktoru, ale stačí pouze první dny po operaci, poté je pacient přeložen do kryo nebo plazmy, což není příliš žádoucí.

Musím náhradu kloubu zaplatit?

Ne, kloubní náhrada se provádí na základě federálního zákona o protetice, tedy zdarma. Informujte se o postupu složení komise k obdržení doporučení k operaci v místě vašeho bydliště nebo kontaktujte místní pobočku Společnosti pacientů s hemofilií.

Jaká péče je nutná po operaci?

Je nutný neustálý úzký kontakt mezi fyzioterapeutem a specialistou centra, kde jste byli operováni. Pokud jste podstoupili operaci nohou, pak byste v tomto případě neměli být propuštěni z kliniky, dokud se nebudete moci samostatně pohybovat, alespoň o berlích. Musíte bez vnější pomoc přesouvat se z postele na židli, ze židle na záchod a stoupat po schodech.

Jak dlouho bude proces obnovy trvat?

Doba se liší v závislosti na individuálních vlastnostech a typu kloubu, ale nejpatrnější pokrok nastává v prvních třech týdnech po operaci. Další zlepšení je pomalejší a může trvat až 6 měsíců nebo déle.

Anestézie

Podle potřeby bude podána pooperační anestezie. Chcete-li získat maximální užitek z chirurgického zákroku, musí být bolest během rehabilitačních cvičení pod kontrolou. Postupně budou ve vaší každodenní stravě omezovány nitrožilní léky proti bolesti a nahrazeny perorálními tabletami a prášky. Během pobytu na klinice vás ortoped dvakrát až třikrát denně vyšetří a goniometrem změří pohyb vašeho kloubu.

Jak dlouho můj umělý kloub vydrží?

Kyčelní a kolenní klouby obvykle vydrží 15-20 let. Kvůli častému používání berlí však mohou nastat určité problémy s ramenními a loketními klouby.